误诊常见的麻风病的诊断：综合医院原因和对策.ppt
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误诊常见的麻风病的诊断：综合医院原因和对策
xx大学附属第三医院皮肤科 xxx
背景
尽管麻风病目前已经得到基本控制，但散发病例还是偶有出现 老年资医生们的警惕性明显降低 年轻医生因为经验的问题时常对麻风病视而不见 非皮肤科医生对该病的认识更是十分缺乏 综合医院中麻风患者的误诊误治时有发生
我科遇到的几例麻风患者的情况
病例一
女性,19岁 广州市花都人 于2009年7月6日来我院就诊 主诉: 躯干四肢反复红斑、结节、溃疡伴痛3年,伴发热1年
现病史
3年前无明显诱因面部出现散在绿豆大小黄色丘疹，无伴痛、痒，未予诊治。 2年前四肢出现绿豆到鸡蛋大小红色丘疹、结节、斑块，部分结节及斑块表面溃烂，伴疼痛，无瘙痒，愈合后有疤痕形成。 多次到当地及广州的几所大医院就诊，拟诊“湿疹”、“结节性红斑”等病，予强的松10mg.tid治疗(疗程不详)后皮疹可减少，但停药后会复发。 2年前在外院行病理活检(部位不详)示假性淋巴瘤LCA(+)，CD68(+), CD3(-)，未予特殊治疗。
现病史
1年前起反复出现发热，体温最高41℃，伴畏寒、寒战，发热后数天双耳、四肢有新发皮疹，性质同前。 在外院再做病理活检(活检部位：耳垂丘疹)示：柱组织细胞癌，未予特殊治疗。 为求进一步诊治于我院门诊就诊。 患者起病以来无关节痛、感觉异常，无肢体活动障碍、肢体畸形。 睡眠、精神、食欲可，大小便无明显异常，体重减轻10余斤。
既往史、个人史、月经婚育史 无特殊 家族史 母亲13年前起有类似病史，邻居、家族中其他成员(外祖母、父亲、弟弟、妹妹)无类似病史。无先天性疾病史及肿瘤病史。
体格检查
系统检查 急性病容，营养较差，T38.5℃ 全身浅表淋巴结未扪及肿大，浅神经未扪及粗大 心肺腹查体无明显异常 脊柱、四肢无畸形，关节无红肿热痛，无运动障碍 浅感觉存在，深反射无明显异常，病理反射未引出
体格检查
皮肤科检查 面部、四肢散在绿豆大小淡黄色丘疹，背部、臀部和四肢多发散在暗红色丘疹、结节及浸润性斑块，不对称分布，近端明显，黄豆到核桃大小，表面干燥，覆少量糠状鳞屑，较大的结节及斑块中心有边界清楚的浅表溃疡，底面湿润，部分覆盖黄褐色痂 结节、斑块处有压痛 毛发浓密，全身粘膜、指/趾甲无明显受累
实验室及辅助检查
血常规：WBC↑18.99 *109/L，Neu% ↑ 0.806 尿常规：无明显异常 血生化：K ↓ 2.86 mmol/L 体液免疫：C3 ↑ 1.928 g/L，C4正常 CRP ↑ 50.3 mg/L ESR ↑ 43 mm/H 风湿二项、狼疮四项、ENA系列无明显异常
初步的临床诊断
结节性多动脉炎? 急性痘疮样糠疹? 淋巴瘤样丘疹病? 坏诅性脓皮病? 皮肤淋巴瘤? 丘疹坏死性结核疹? Leprosy? 其它?
组织病理(女儿)
取材部位：左前臂溃疡、左小腿红斑 表皮角化过度，皮突变平。真皮全层及皮下组织小叶内可见沿血管走向呈椭圆形或大结节状密集炎细胞浸润，神经束受破坏，其内及周围有组织细胞浸润，浸润的细胞主要为大量嗜中性粒细胞、组织细胞、泡沫细胞及少量淋巴细胞。部分中小血管血管内皮细胞肿胀，管壁水肿，纤维素样变性。 抗酸染色可见大量阳性杆菌(5+)。 诊断：界线类偏瘤型麻风伴Ⅱ型麻风反应。
左小腿红斑
左前臂溃疡
抗酸染色
临床诊断
界线类偏瘤型麻风 伴Ⅱ型麻风反应
病例二
女性,44岁 广州市花都人，为病例一的母亲 于2009年7月8日来我院就诊 主诉: 反复发热，全身红斑、结节、溃疡伴痛13年。
现病史
患者13年前无明显诱因出现发热(未量体温)、畏寒，发热数天后颜面部出现散在红斑，无隆起皮面 ，无光过敏，伴轻度疼痛，无瘙痒。 数月后大腿出现大小不等痛性红斑、丘疹、结节、斑块，部分结节及斑块表面出现溃疡。 10年前起皮疹蔓延到躯干、手部，皮疹性质同大腿。皮疹反复出现，每于发热后出疹，自服退热药后体温可下降，但皮疹不能完全消退。 多年来多次到当地和广州的几个大医院就诊，未作病理活检，曾诊为“湿疹、结节性红斑”、“骨髓炎”等病，间断服用解热镇痛药、强的松10mg.tid(具体疗程不详)，皮疹可部分消退，但仍有反复发作。 起病以来睡眠、精神、食欲可，大小便无明显异常，体重减轻10余斤。
既往史
18年前右足肿胀，压之凹陷，白天明显，夜晚可部分消退，一直未予诊治。 7年前右足被“铁钉”插入外伤，当时未作任何处理，后右足踝部出现红肿、疼痛，不能行走。 1年前出现右足趾关节、踝关节疼痛、变形，右小腿缩短畸形，左足凹陷性水肿，当地医院诊为“慢性骨髓炎急性发作”，并予抗生素、解热镇痛药治疗(具体不详)，疼痛缓解，但肿胀无消退。 余无特殊。
既往史、个人史、月经婚育史 无特殊(育有2女1男) 家族史： 大女儿有类似病史、母亲有高血压偏瘫。
体格检查
系统检查 T38.9℃ 双侧颈前、颈后、腹股沟淋巴结可扪及轻度肿大，表面光滑，活动度好，无粘连、压痛，其余浅表淋巴结未扪及明显肿大，浅表神经未扪及粗大 心肺腹查体无明显异常 脊柱无畸形，关节无红肿热痛，右下肢畸形，踝关节活动受限;左足各趾畸形，无活动障碍 浅感觉无明显异常，深反射无明显异常，病理反射未引出
体格检查
皮肤科检查 颜面、四肢、躯干散在分布淡红色斑疹、丘疹、结节、斑块及淡褐色色素沉着斑，绿豆到核桃大小。胸部及大腿散在厚壁水疱及脓疱，疱壁不易破，尼氏征阴性 部分结节及斑块中心有边界清楚的浅表溃疡，溃疡底面干洁，无明显渗液，部分覆盖黄褐色痂 结节、斑块触之质硬，压痛明显，未扪及明显神经粗大 双足畸形，右下肢明显肿胀，右小腿及部分足趾缩短，趾甲脱失，小腿及足部皮肤增厚、粗糙，表面有褐色色素沉着 全身毛发稀疏，粘膜、指甲无明显受累
实验室及辅助检查
血常规：WBC↑11.51*109/L，Neu% ↑ 0.706，Hb↓75g/L，MCV ↓ 71.4fL，MCH ↓ 23.5pg，MCHC ↓ 309g/L 尿常规：无明显异常 血生化：K ↓ 3.39mmol/L，Ca ↓ 1.75 mmol/L 体液免疫：C3 ↑ 2.466g/L，C4正常 CRP ↑ 85.6mg/L ESR ↑ 131mm/H 风湿二项无明显异常 狼疮四项、ENA系列：ANA阳性(1：100颗粒型)，抗SS-A阳性、免疫荧光检查无阳性发现
初步的临床诊断
Leprosy? 大疱性皮肤病? 结节性多动脉炎? 坏诅性脓皮病? 皮肤淋巴瘤? 丘疹坏死性结核疹? 足菌肿? 其它?
组织病理(母)
取材部位：左大腿水疱、左上臂 表皮变薄，真皮乳头水肿;(左大腿)皮下水疱形成。真皮全层及皮下组织上部可见沿血管走向呈椭圆形、大结节性、弥漫性炎细胞浸润，主要为大量嗜中性粒细胞、组织细胞、泡沫样细胞和少量淋巴组织细胞。部分中小血管血管内皮细胞肿胀，管壁水肿，有纤维素样变性甚至血管闭塞。 抗酸染色可见大量阳性杆菌(5+)。 诊断：界线类偏瘤型麻风伴Ⅱ型麻风反应。
HE 100×
左大腿水疱
左上臂
抗酸染色
病例三
病例资料
患者男，57岁 主诉：反复全身丘疹、结节伴发热5年余，再发4天
实验室检查
血常规：WBC 16.4×109/L，N 85.1%，L 10.7%
涂片检查：5+
真皮浅层水肿明显，假性水疱形成，真皮内弥漫灶性嗜中性粒细胞、组织细胞、淋巴细胞浸润
真皮浅层水肿明显，假性水疱形成
大量嗜中性粒细胞和泡沫样组织细胞
小汗腺附属器和神经周围受累
神经及神经周围受累
抗酸染色+
诊断
Sweet病样II型麻风反应
病例四
病例资料
男，33岁 反复躯干、四肢结节伴发热、淋巴结肿大1年余，加重1周
实验室检查
血常规WBC 11.2×109/L，嗜中性粒细胞82%，RBC 4.5×1012/L，PLT 137×109/L ESR 27mm/h。RPR、TPHA、HIV-Ab均(-) 肌电图检查示左尺神经周围神经源性损害(感觉、运动纤维均受累)
真皮浅层水肿明显，血管及附件周围可见大量淋巴细胞、组织细胞和嗜中性粒细胞弥漫性浸润
抗酸染色+
诊断
Sweet病样II型麻风反应
病例五
病例资料
男，28岁 左腋下、腰臀部淡红及色素减退斑3年余
真皮浅层带状致密淋巴细胞、组织细胞浸润，可见无浸润带
浸润细胞为淋巴细胞、组织细胞。抗酸染色-
诊断
界限类偏结核样型麻风
病例六
病例资料
女，61岁 反复躯干环形红斑伴多个手指畸形、足底溃疡3年余
真皮浅层无浸润带形成，浅层血管周及附件、神经周围致密淋巴细胞、组织细胞浸润，并可见大量多核巨细胞
小汗腺及神经周围浸润的淋巴细胞、组织细胞，并可见多核巨细胞
神经周围浸润的淋巴细胞、组织细胞，并可见多核巨细胞
诊断
界限类偏瘤型麻风
误诊的原因
在“我国已经基本消灭麻风病”的提法理解不够充分，以为麻风病已经绝迹，放松了起码的警惕 病史询问不够仔细 体检不够仔细、不够全面 麻风只想着“麻”，不知道还有“痛” 多病人的特点总结不到位，对麻风病的一些特点视而不见，在鉴别诊断的过程中对其他疾病不能解释的症状体征没有深究 病理活检没有多个心眼，加做抗酸染色 大病理的医生缺乏麻风病的知识 本科生的教学取消了麻风病的讲授，使到年轻的医生没有麻风病的基本概念
对策
本科教学不应该放弃麻风病的讲授(起码可以在见习带教或小课中提及) 加强对综合医院皮肤科医生麻风病知识的培训 提高对麻风病的警惕性，凡是与其他疾病，都要想到与麻风病做鉴别 在各级别的学术会议上增加麻风病的交流内容
谢谢!
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