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颅内海绵状血管瘤的影像诊断
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文章
脑实质海绵状血管瘤的 MRI诊断 贾飞鸽 许乙凯 段刚 黄其鎏 南方医科大学南方医院影像中心 中国医学影像学杂志 2008年 9月第 16卷第 5期 脑海绵状血管瘤的CT和MR特征 刘剑 青岛市立医院 实用医技杂志2008年7月第15卷第21期
背景
颅内海绵状血管瘤(cavernous hemangioma ,CA)属脑部先天性血管畸形的一种,属隐性血管畸形, 据统计占所有脑血管畸形的15%。临床和影像中分为脑内型和脑外型。
病因及病理特征
脑外型CA 起源于海绵窦区的硬脑膜,大体标本呈紫红色圆形或分叶状血管团,边界清楚,无包膜,切面上呈海绵状。镜下观察与脑内CA 相同。
由于生长在脑外,有一定的生长空间,因此在瘤体生长到足够大而压迫邻近重要组织结构之前,临床往往无任何症状,肿瘤向海绵窦内生长可压迫Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ对脑神经,向前生长可压迫视神经管,向鞍上池内生长则可压迫视交叉。
病因及病理特征
故临床多见的症状为头痛、一侧面部感觉缺失、复视、眼外展障碍和视力下降等,肿瘤突入鞍内压迫和刺激垂体的增生肥大可引起停经和泌乳等内分泌失调症状。
病因及病理特征
病因及病理特征
脑内CA是脑血管畸形的一个类型,目前认为非真性肿瘤,是起自脑内毛细血管水平的先天性血管畸形。
病因及病理特征
脑内多发CA已经证实属不完全外显性的常染色体显性遗传性疾病,异常基因位于第7对染色体上,具有家族性,通常在20～40 岁时出现症状而被发现。 脑内单发CA可能与遗传、性激素、血管内皮生长因子和细胞凋亡等有关。
病因及病理特征
典型的脑内CA多认为是起自脑内毛细血管水平的血管畸形,由丛状薄壁的血管窦样结构组成,管壁由菲薄的内皮细胞和成纤维细胞组成,缺乏弹力纤维和肌层,窦内血流压力低,流动慢,没有明显的供血动脉及引流静脉,窦腔内常有血栓形成,窦腔间有神经纤维分隔,无正常脑组织。
病因及病理特征
由于脑内CA的血管壁薄且缺乏弹性,因而易出血,病灶内有时可见数目不等的片状出血、钙化、胶质增生及坏死囊变灶,病灶周围可见含铁血黄素沉着或有机化的血块。
病因及病理特征
CA可发现于任何年龄,临床症状与病灶部位及瘤体变化有关,常以脑出血为首发症状,典型表现为癫痫发作、突发性头痛、进行性神经功能障碍等。
临床分型
Zabramski等根据MRI影像特点将脑海绵状血管瘤分为4型: ①Ⅰ型:病灶内含正铁血红蛋白的亚急性出血, T1WI呈高信号, T2WI开始呈高信号,随后逐渐变低,病灶周围出现低信号圈。
临床分型
②Ⅱ型:病灶反复出血和血栓形成, T1WI呈网状高、低混杂信号, T2W I在网状高、低混杂信号周围有低信号圈; ③Ⅲ型:病灶伴有慢性出血, T1WI和T2WI均呈等或低信号;
临床分型
④Ⅳ型:病灶在T1WI和T2WI呈点状、局灶性低信号影,梯度回波序列显示最敏感,病灶经常为多灶性。 小病灶需和毛细血管扩张症鉴别,与后者相比, Ⅳ型脑海绵状血管瘤罕有增强效应。
CT 和MRI 表现
脑内型CA 的CT 表现为一边缘清楚的圆形或类圆形等至稍高密度或高密度灶,病灶密度可均匀一致,但多数不均匀;伴有出血时,病灶可短时间内增大,新鲜出血时病灶内为均匀一致的高密度,常占据肿瘤一部分,甚至可占据全部。
CT 和MRI 表现
出血可破入肿瘤周围脑实质,亦可破入蛛网膜下腔。随着时间延长,出血灶变为低密度,常伴有钙化,其程度可轻重不等,严重者可全部钙化形成“脑石”。增强后可表现不强化或周边轻度强化,病灶强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关。
CT 和MRI 表现
MRI 表现主要取决于瘤内出血时间,反复少量出血的形成,瘤巢内游离稀释正铁血红蛋白的存在,使MRI 像多数呈短T1、长T2高信号,少数呈等或低信号。
CT 和MRI 表现
再者瘤巢内血栓、纤维组织和钙化,胶质增生组织存在而使瘤巢信号不均匀,呈高低混杂信号,瘤周含铁血黄素沉着而形成的环状低信号。
CT 和MRI 表现
无脑水肿的高信号瘤巢伴其周围低信号环影是脑内CA最典型的MRI 表现,因此MRI 是目前确诊和随访脑内型CA 的最佳检查方法。增强扫描可表现为瘤体轻度增强或不增强。
CT 和MRI 表现
脑外型CA 由于颅中窝脑膜的阻隔作用,使得肿瘤仅局限于中颅窝,很难突入前和后颅窝,所以多数情况是向颞叶和鞍内“爬入”性生长。
CT 和MRI 表现
CT 表现为位于中颅窝近海绵窦的外大内小椭圆形或哑铃型病灶,边缘光整,呈等密度或略高密度,可伴有蝶骨的骨侵蚀;增强后呈均匀或环状明显强化。
CT 和MRI 表现
MRI 表现为长T1、明显长T2 的底向外的“葫芦”形肿块,特别T2 信号有时可高于脑脊液信号,很具有特征,增强后明显强化。
鉴别诊断
由于脑内CA 病理变化的多样性,大部分脑内CA 病灶有典型的MRI 表现(无脑水肿的高信号瘤巢伴其周围低信号环影) ,可明确诊断,少数高密度脑内CA 主要同高血压脑出血和脑内肿瘤出血相鉴别。
鉴别诊断
海绵状血管瘤伴急性多量出血时,CT 平扫表现为均匀高密度影,MRI 在T1WI 和T2WI 均表现为高信号,病灶影像表现以脑内血肿为主,边界略不清晰,MRI 在T2WI 看不到典型低信号环,此时难以和其他原因引起的血肿相区别。
鉴别诊断
高血压脑出血一般有原发性高血压史,好发于老年人,急性发病,血肿在基底节多见。
鉴别诊断
脑肿瘤出血,常有肿瘤周围水肿及明显的占位效应,增强扫描可见肿瘤组织呈不规则团块状或环状强化,如因出血掩盖原发病灶仍不能鉴别时,建议患者1～2 周后复查MRI ,观察病灶周边有无含铁血红素沉着所形成的低信号环,即可明确诊断。
鉴别诊断
脑外型CA主要与脑膜瘤及神经鞘瘤相鉴别,海绵状血管瘤在T1WI 像上表现为等或稍高信号,在T2WI 像上表现为显著的高信号。
鉴别诊断
脑膜瘤一般在T1WI 和T2WI 像均表现为等信号或稍低信号,脑外型CA 为血管畸形相关疾病,增强扫描病灶强化程度高于脑膜瘤,与同层血管影相近。另外脑外型CA被硬脑膜包裹,因此边缘比脑膜瘤更光滑、锐利,周围脑组织无水肿征象。
鉴别诊断
神经鞘瘤T1WI 呈不均匀低信号,T2WI 像呈不均匀高信号,坏死、囊变常见,增强扫描表现为囊壁明显强化,可与脑外型CA 相鉴别。
T1WI病灶呈点状高信号,伴有低信号的混杂信号;T2WI桑葚样高信号,周围可见低信号环;增强扫描,轻度增强。
病例1
病例2
T1WI病灶呈多发结节状高信号;T2W I高低混杂信号,周围低信号环;增强扫描,斑点状增强。
病例3
CT平扫双侧侧脑室旁见类圆形高密度灶，境界清楚，其内见点状钙化，未见水肿及占位征象;T1WI和T2WI示双侧侧脑室旁见大小不等混杂信号，周边可见环形低信号环。病灶显示较CT清楚。
病例4 女 31岁 主诉：头痛半年余。
病例5 女 46岁 主诉：头晕头痛1年余。
体会
文章作者对海绵状血管瘤病因、病理、临床分型及影像学表现做了较为详细的描述，并提供了较为清晰的图像，对疾病的诊断具有一定的实用性及科学性。 文章虽都是近1年来的，但都没有提到SWI成像对海绵状血管瘤的诊断价值，故创新性尚显不足。
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