脑室肿瘤的诊断与鉴别诊断.ppt
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脑室肿瘤的诊断与鉴别诊断 xx大学附属医院 xxx
脑室肿瘤占中枢NS肿瘤的10%左右; 根据起源可分两类: 第一类 起源于脑室系统肿瘤; 第二类 起源于脑实质而长入脑室 系统的肿瘤;
脑室肿瘤概论
T1 WI
POST-CONTRAST
DIFFUSION
ADC MAP
FLAIR
POST-CONTRAST
有一定的发病年龄和好发部位; 影像学表现复杂多样无特征性; 瘤周水肿不明显，脑积水常见。
脑室肿瘤概论
成人脑室肿瘤(1)
部 位
常 见 肿 瘤
侧 脑 室 区
前角 体部 三角区 后角及下角区
高度恶性AG、SGA、中枢神经细胞瘤、 室管膜下瘤 星形细胞瘤、室管膜瘤、中枢神经 细胞瘤、室管膜下瘤、转移瘤、淋巴瘤 脑膜瘤 偶发生脑膜瘤
成人脑室肿瘤(2)
部 位
常 见 肿 瘤
孟氏孔区 第三脑室区
高度恶性胶质瘤、室管膜下巨细胞星形细 胞瘤伴结节硬化、中枢神经细胞瘤 胶样囊肿、外来肿瘤突入如垂体瘤、动脉 瘤、胶质瘤、生殖细胞瘤、颅咽管瘤
成人常见脑室肿瘤(3)
部 位
常 见 肿 瘤
中脑导水管区 第四脑室区
胶质瘤、转移瘤 转移瘤、血管母、外生脑干胶质瘤 突入、室管膜下瘤、脉络膜乳头状瘤
儿童常见脑室肿瘤(4)
部 位
常 见 肿 瘤
侧 脑 室 区
前角 体部 三角区 后角及下角
低度恶性星形胶质瘤、室管膜下巨 细胞星形细胞瘤伴结节硬化 神经外胚胎层肿瘤、星形胶质瘤、 畸胎瘤 脉络膜乳头状瘤、室管膜瘤 脑膜瘤
儿童常见脑室肿瘤(5)
部 位
常 见 肿 瘤
孟氏孔区 第三脑室区 第四脑室区
室管膜下巨细胞星形细胞瘤、 星形细胞瘤 脉络膜乳头状瘤、外来肿瘤突入如颅咽管 瘤、毛细胞型星形胶质瘤、生殖细胞瘤 低度恶性星形胶质瘤、室管膜瘤、外生型 脑干胶质瘤长入、成髓细胞瘤
室管膜瘤 室管膜下瘤 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 星形胶质细胞瘤 脉络丛乳头状瘤(癌) 脑膜瘤 中枢神经细胞瘤
常见脑室肿瘤
起源于衬于脑室内壁柱状室管膜 上皮或脑室周围室管膜巢; 发病率：占颅内肿瘤2～8%; 发病年龄：见有双高峰期，10～15 岁和40～50岁。
室管膜瘤(Ependymoma)
幕下占60%;四脑室好发(90%) 幕上占40%;侧脑室三角区(75%) 三脑室内 (15%)
室管膜瘤
病理上分四型：上皮型、乳头型、 粘液型和细胞型，后者常见。
室管膜瘤的影像学
平扫：CT 等/低密度;MRT1WI等或低信号;T2WI不均匀高信号。 肿瘤内可见囊变、钙化、出血。 增强扫描：多呈轻度到中度强化常可见不均匀强化。
第四脑室内室管膜瘤。
右侧脑室内室管膜瘤。
右半球内脑室外室管膜瘤
右额脑室外室管膜瘤。
室管膜下瘤(Subependymoma)
较为罕见的良性肿瘤 40～60岁好发，大多无症状，晚期 致梗阻性脑积水。 部位：好发于双侧脑室前角和体部， 延髓下部者可突入四脑室。
室管膜下瘤病理学
为边界清楚的分叶状肿块 镜下，细胞少，纤维组织多， 可见微小囊变、钙化和出血， 有丝分裂和坏死少见。
室管膜下瘤的影像学
平扫，呈低或等密度， T1WI 呈低或等信号;T2WI呈略高信号;钙化少见，偶见出血。 增强后大多无强化。
室 管 膜 下 瘤
星形胶质细胞瘤(Astroglioma)
发病率占中枢NS肿瘤的40～50% 据生物学行为分三个亚型： 低度恶性、间变性和高度恶性。 发病年龄与恶性度密切相关 部位：好发于侧脑室前角
星形胶质细胞瘤影像学
低度恶性：CT低密度，钙化(15%)， T1WI低信号、T2WI高信号; 增强后无或轻度强化。 间变型：介于二者之间。 高度恶性：CT混合密度，T1WI/T2WI混合 信号，囊变、坏死多见;增 强后不均匀强化。
胶质母细胞瘤
少突胶质瘤II级
室管膜下巨细胞星形细胞瘤 (Subependymal giant cell astrogytoma, SGA)
发病率占结节硬化病人的10～15% 发病年龄小于20岁 部位：好发于侧脑室前角及孟氏孔
S G A 的 病 理 学
多为结节性硬化伴发的错构瘤恶 变所致 WHO将其归为Ⅰ级星形细胞瘤 典型者为双核或多核星形细胞 囊变常见，有丝分裂，坏死罕见。
S G A 的影像学
平扫，呈低等混合密度， T1WI低等混合信号，T2WI 呈不均匀高信号，囊变常见。 瘤内钙化伴室管膜下异位结节钙 化为其特征性 增强后明显不均匀强化
SGAG
结节性硬化 移行线(箭)
SGAG
脉 络 层 乳 头 状 瘤 (Choroid Plexus Papilloma, CPP)
发病率占儿童颅内肿瘤的2-3%。 年龄好发于10岁之内的儿童，<5岁占50-80%。 20%的儿童CPP可恶变成脉络层乳头 状癌
C P P 的 发 病 部 位
发生部位与正常脑室内脉络丛分布 成正比，侧脑室三角区+四脑室占90% 儿童好发部位为侧脑室三角区占70;成人好发于四脑室占60%。 良恶性CPP都可侵犯脑室外脑实质，皆可沿CSF种植。
C P P 的影像学
平扫，CT等或高密度，T1WI等信号; T2WI等或高信号。 增强后多呈均匀强化，少数强化不均匀主要与出血、囊变、钙化有关。 脑积水常见(梗阻性与非梗阻性)。
脉 络 丛 乳 头 状 瘤
脉 络 丛 乳 头 状 瘤
右侧脑室三角区CPP
右侧脑室三角区脉络丛乳头状ca
右侧脑室三角区内脉络丛乳头状癌
脑 膜 瘤(Meningioma)
发生于脑室内者占脑膜瘤的1% 年龄：好发发病高峰为40～70岁， 女/男=2:1 部位：以侧脑室三角区最常见，偶 见于第三脑室近孟氏孔区。
脑 膜 瘤 的 病 理 学
WHO将其分为：良性(88～94%) 非典型(5～7%) 恶性(1～2%) 恶性者可侵犯脑组织; 20～30%的肉眼全切脑膜瘤易复发。
脑 膜 瘤 的 影 像 学
CT等密度，T1WI等信号，T2WI等信号; 钙化常见且形式多样，出血较常。 增强后明显强化。
侧脑室脑膜瘤。
侧脑室脑膜瘤。
脑 膜 瘤
中 枢 神 经 细 胞 瘤 (Central neurocytoma)
发病率占颅脑肿瘤的0.5%;为良性 神经元肿瘤; 年龄：好发于年轻人; 部位：好发于侧脑室内前2/3处孟氏 孔区，以一侧脑室为主向双侧脑室生 长为特征。
中枢神经细胞瘤病理学
肉眼观呈边界清，分叶状肿块， 坏死、囊变常见，出血可见。 光镜下结构类似于少枝胶质瘤。 电镜下证实为神经源细胞的异常 分化。
中枢神经细胞瘤的影像学
CT稍高密度， T1WI等信号，T2WI等或略高信号;其宽基底附着于侧脑室上壁。 增强后不均匀强化。与钙化、囊变坏死和出血有关。
女性 23岁 进行性头痛2月伴左眼视力下降
中央性神经细胞瘤伴钙化
中央性神经细胞瘤伴出血
中央性神经细胞瘤伴出血
中 央 性 神 经 细 胞 瘤
显示肿瘤血管 和囊变
显示肿瘤血管 和囊变
中 央 性 神 经 细 胞 瘤
中央性神经细胞瘤伴出血
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